Hemofilia - zer da, eta nola konplikazio kritikoak saihesteko?

Hemofilia ulertu - hori oso garrantzitsua da, gaixotasun hau oso maltzurragoa baita. Patologia hau heredagarria da. Gaixotasun hau oso arriskutsua da: garrantzitsua da identifikatzea garapenaren hasierako fasean, egoera kritikoa ez izatea.

Hemofilia - zer da?

Gaixotasun hori zer den ulertzeko, erabilitako terminoak lagundu egingo du. Greziako hizkuntzan, "haima" esan nahi du "odola" eta "philia" esan nahi du "mendekotasuna". Gaixotasun hau odoleko coagulabilitate baxua da. Gizonak pairatzen dituzte, baina salbuespenak daude (mota C). Amaren odoleko odol txarra lortzen dute: gaixotasuna garraiatzen du eta "bonus" bere semeei transferitzen die. Historiak hemofilia genearen eramaile diren emakume handien izenak ditu. Esate baterako, Queen Victoria eta Hesse dukesa.

Nola heredatzen den hemofilia?

Patologia honen geneak recessiva da. X kromosoma dago. Gene patologikoa herentzia sexuarekin lotzen da. Gaixotasuna agerrarazteko, bi X-kromosoma behar dituzu mutazio batekin. Hau "set" emakume bat da. Gizonek ere X eta Y kromosomak dituzte. Hala ere, praktikan gertatzen dena ezberdina da. Emakume batek bi X kromosoma mutante dituen neska batekin haurdun geratzen denean, lau astez gertatzen da abortua. Izan ere, fetuaren garapena ez da bideragarria.

Neska bat X kromosoma mutante batekin jaio daiteke. Kasu honetan, gaixotasunak berak ez du agerian geratzen: geneak osasuntsuak diren geneak ez du gaixotasunaren eragilea mekanizatzen. Hemofiliaren herentzia mutiletan ikus daiteke. Gorputz gizonezkoan, Y kromosomaren gene dominante ez dago eta mutazioarekin X ardatzak garatzen ari da. Horregatik, mutilek gaixotasun hau heredatzen dute, eta hemofiloak recessive ezaugarri bat du.

Zer da odol txarra?

Gaixotasun patologikoa oso arriskutsua da. Hurrengo arazoen sorrera gaixotasunaren etapa loteslearekin lotzen da. Hau da odolaren coagulabilitate txarra den arriskua:

1. Haurdunaldiko amaieran plazentaren desagerpena eragiten du.
2. Lanean zehar hemorragia profusa sor daiteke.
3. Hortzetako erauzketa, kirurgiako eragiketak eta lesio larriak odol-galerak eragiten dituzte.

Hemofilia - Espezieak

Odoleko koofiziala gorputzaren erreakzio babeslea da. Prozesu honetan, fibrinogenoek, plaquetarioek eta plasma faktoreek parte hartzen dute. Substantzia horietako baten gabeziak koagulazio sistema osoaren funtzionamendua hausten du. Falta den faktorearen arabera, hemofilia mota hauek bereizten dira:

• A;
• B;
• C.

Gaixotasunaren zorroztasun mailaren arabera, patologia-maila hauek bereizten dira:

1. Erraza - bere odoljarioa oso gutxitan gertatzen da. Gainera, behe-intentsiboak dira.
2. Ertaina-larria: manifestazio hemorragikoen larritasun moderatua da.
3. Gogorra - adibidez, jaioberri baten odoleko coagulazio eskasa bada, hau da umbilical kablearen odoljarioa, buruko odolaren presentzia, melena eta abar. Heldualdian, gaixotasun hori ez da haurtzaroan baino arriskutsuagoa.

Hemofilia A

Gaixotasun mota hau globulin antihemofilikoaren defizita da, VIII faktorea. Gaitz mota hau klasiko eta ohikoena da. Gaixoaren hemofilia gene bat denean gaixoen% 85 diagnostikatzen da. Gaixotasun mota hori odoljario larriena da. Hori dela eta, garrantzitsua da ulertzea: hemofilia - zer da eta zer da betea.

Gaixotasun mota honen ezaugarri bereizgarria hemostasiaren plasma-fasean urratzea da. Termino soiletan, odoljarioa ez da beti gertatzen berehala zauritu ondoren. Hau da, fase plaquetarioak eta baskularrak behar bezala funtziona ditzaten. Lesioaren ostean egun beretik igaro ondoren, hemorragia astuna hasten da, eta oso zaila da gelditzea. Arazo hau ezin da egun batean konpondu.

Hemofilia B

Gaixotasun honen bigarren izena Christmass gaixotasuna da. Gaixotasuna faktore IX gabeziaren ezaugarri da. Entzima osagai honek Stuart-Prower konplexua aktibatzen du. Hemofilia haurren% 20 kasuetan gertatzen da, odol-koagulazio ahula diagnostikatzeko. Patologia hori 30.000 haurren mutikoetatik ateratzen da.

Hemofilia C

Subespezie honek bere manifestazio klinikoa du. Gaixotasun mota klasiko oso desberdina da. Subespezie hau sailkapen modernoaren bazterketarik gabe dago. Hori dela eta, garrantzitsua da hemofilia ulertzea, zer da. Beste mota batzuetako gaixotasunetan gertatzen ez den ezaugarri bereizgarria du. Hemofilian emakumeen artean gizonak ohi bezala ikusten dira. Gene transferentzia burutzen duen ezaugarri nagusiaren arabera egiten da. Era berean, gaixotasun nazionalean egoera patologikoan ere badago. Gaixotasun hau Ashkenazi juduei eragiten die askotan.

Hemofilia seinaleak

A eta B motako gaixotasunek antzeko irudi klinikoa dute. Kasu honetan, odoleko clotatze sintomak honako hauek dira:

1. Hainbat gorabehera presentzia gorputzean. Belatz txiki baten ondoren ere agertzen dira. Hematoma horiek banaketa zabala dute. Kortxetegiko leku bat sakatzean mina sendoa dago.
2. Kasu batzuen% 80, hemartrosia gertatzen da. Elkarrekin inflamed bihurtzen da, beroa eta larruazala blush egiten du. Hemorroideak errepikatuz, artrosia garatzen hasten da. Aldi berean berarekin pelbiseko hezurrak eta zutabe bertikala, muskuluen atrofia, oinak deformatzeko kurbadura izan daiteke.
3. Kirurgia, mozketak, hortz erauzketa eta bestelako lesioak ondoren gertatzen den hemorragia.
4. Kasuen% 5etan (adin txikiko pazienteetan sarritan) trazu hemorragiko bat dago.
5. Hemorragia mesenterian - mina akutua eta peritonitisaren klinikaren antzeko seinale batzuekin batera.
6. Kasuen% 20an hematuria ikusten da. Gaixotasun patologikoa kolon giltzurrunaren erasoak lagunduta eta pyelonefritisaren garapena eragiten du.
7. Gangraren eraketa, hematomas erraldoiak eragindakoa.
8. Odoljarioko odoljarioa, kasuetan% 8an agertzen dena, coagulazio eskasa pairatzen dutenen kasuan. Eguzki beltzek ahultasun eta zorabioak izaten dituzte askotan.

Hemofilio mota C gaixoen kasu gehienetan ahula den odol eskotofak ahulki adierazten dira edo ez dute adierazten. Pertsona batzuek odoljarioa, menorrhagia eta gorputzeko morea agertzea dute. Nahiz eta familiako kideek gaixotasun horietako kideak izan, manifestazio klinikoekiko larritasuna oso handia da. Hala ere, A eta B motako gaixotasunek ez bezala, Hemofilia C espontaneoak diren muskuluen artean oso arraroak dira. Hemarthrosia gertatzen da artikulazioen traumatizazio zakarra baldin bada bakarrik.

Odoleko koagulabilitate txarra - zer egin?

Gutxienez gaixotasun baten seinale bat baduzu, laguntza medikoa behar duzu berehala. Diagnostikoa berresteko, medikuak medikuaren metodoak biltzen dituen azterketa bat egingo dio gaixoari:

• odolean dauden koagulazio faktoreen zenbatekoa zehazteko;
• prothrombinaren indizea;
• odol clotting gertatzen den denbora zehazteko;
• mistoa;
• odolean fibrogeno maila eta abar.

Hemofilia garrantzirik gabea da - gaixotasunaren tratamendua mantentze terapia murrizten da. Gainera, elikadurak ez du gutxien garatzen. Gaixotasunaren hazkundearen garaian, tratamendua mediku-erakundearen ospitalean burutu behar da. Klinikako adituek ezagutzen dute hemofilia. Zer da patologia? Pazientearekin harremanetan jarri den pazienteak berarekin "Gaixoaren liburua" izan behar du. Dokumentu honi esker, giza odol taldeari buruzko informazioa dauka, bere Rh faktorea. Gaixotasunaren larritasuna ere adierazten du.

Nola gelditu odola odoleko coagulabilitatearekin odola?

Pertsona batek hemofiloa duenean, bereziki kontuz ibili behar da. Ezin duzu sueztitu zure osasuna! Kasu honetan portaera-printzipioak honako hauek dira:

1. Zauriak sakona badira, ordezko terapia suturez eta joka egin behar duzu. Gainera, izotzari kaltetutako eremura aplikatu behar da (ez da larruazala kontaktuan jarri behar, beraz, paperezko eskuoihal batekin edo eskuoihal mehe batekin bildu behar da).
2. Zauri eta marratuetan clots handiak sor ditzakete. Horietako odolaren odola. Arrazoi horien ondorioz, zauriak areagotu egiten dira. Hori ekiditeko, "pikorrik" arretaz kendu behar duzu. Gainera, eremu hori penizilina soluzio batekin garbitu beharko litzateke. Ondoren, konposizio hemostatikoa nahasitako benda azaltzen da azalean. Zailtasun sendagarria bizkortzen du.

Odoleko coagulabilitate txarrak dituzten sendagaiak

Hemofilia terapia honen itxura:

1. Gaixoari faktore klotatzaile falta ematen zaio. Prozedura horien kopurua eguneko 4tik 8ra ​​alda daiteke.
2. Plasmaan oinarritutako prestakinen injekzioak esleitzea.
3. Gaixoaren gorputzeko antigorputzetatik koagulazio faktoreak kentzeko, medikua plasmapheresiaren preskripzioa egin dezakete.
4. Hemofilia heredzialak glukosa, Reamberin edo Polyglucin soluzioaren gripea eskaintzen du.

Haustroseekin batera, polipropilenoaren zulaketa egiten da. Eduki odoltsuen nahia eta prestakin hormonalekin aberastea egiten da. Failerik gabe, kaltetutako gorputza terapia zehar gelditu behar da. Etorkizunean, errehabilitazioa egin ondoren, fisioterapiako prestakuntza terapeutikoa eta manipulazio fisioterapeutikoak agindutakoak dira.

Zer jan odola eskasarekin?

Elikadura pazienteen egoera sendoa da. Odoljarioa agerrarazteko saihesteko, hemofilia duten pazienteek dietak elikaduraz elikatu behar dute:

• Animalien jatorriko gantzak (gurina, gantzaz, krema);
• gibela (garunak, giltzurrunak, gibela);
• buckwheat porridge;
• bioleta koloretako baia (blueberry, blueberry, blackberry eta beste batzuk);
• banana eta mangoak;
• piper gorria, errefautxo, aza gorria eta beste barazki batzuk;
• intxaurrak;
• babarrunak, ilarrak, soja eta beste babarrunak;
• aneta, perrexila, albahaka;
• ogi zuria.