Wegener-en granulomatosia gaixotasun larri eta azkar aurreratuei dagokien gaixotasun autoimmune bat da. Vasculitis sistemikoa eta Wegener-en granulomatosia lotzen zaizkie patologiak, antigorputzak (antineutrophil cytoplasmic) granulomatosis sortzen baitira, hau da, ANCA lotutako vasculitis.
Wegeneren granulomatosiaren kausak
Wegener-en granulomatosia autoimmuneari dagokio, beraz, faktore genetikoa izan daiteke. Izan ere, granulomatosis immunitate erantzun eskasa da. Beraz, gaixotasunaren markatzaileak antigenoak dira: HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Patogenoen papera antineutrofilaren antigorputz antigorputzek ere proteina-3 erreakzionatzen dute.
Wegener en granulomatosis - sintomak
Granulomatosiaren sintomak gehienetan 40 urtetik gorakoak izaten dira, generoaren faktoreak ez du axola.
Granulomatosis: ontzi txikien eta ertainen hormen hantura: venula, kapilarra, arteria eta arteriola. Garaitzeko prozesuan, goi arnas tratamendua, giltzurrunak, begiak, birikak eta beste organo batzuk izaten dira.
Sintomak honako hauek dira:
- orokorrean - pisu galera, ahultasuna, mialgia, artralgia, sukarra, kasu gutxitan, artritisa;
- nerbio-sistema - polineuropatia asimetrikoa;
- begiak - nerbio optikoko iskemia, itsutasuna, granuloma orbitalaren eta exophthalmos dituzten episcleritis;
- azala - elementu necroticekin erlaxatu;
- giltzurrunak - glomerulonefritisa , zeinak azkar egin dezakeen;
- Birikak - lesioak gaixoen% 75 garatzen dira infiltratuen forma dutenak; Horrela ikus daiteke pleurisarrera, eztula.
- Arnasbideen tratamenduak gaixoen% 90ean eragiten du errinitisaren bidez, jariatze purulentea eta hemorragikoa eta ulcerazioa; Septum nasalaren perforazioa burdinaren deformazioa dakar; Gainera, lesioak laringea, belarriak, trakea eta paranasal sinuses eragiten ditu, non prozesu necrotic bat ikusten baita.
Wegener-en granulomatosisek ere bi forma ditu:
- lokalizatuta - batez ere arnas aparatuari eragiten dio;
- orokorrean - organo askotan kaltetutakoak dira eta sukarra, muskulu-mina, eztul eta bihotz-gutxiegitasuna dira.
Wegeneren granulomatosiaren diagnostikoa
Diagnostiko hori hainbat datuetan oinarritutako erreumatologo batek egiten du:
- odol-azterketak - biokimikoa eta orokorra, eta horrek ezin du granulomatosis berretsi, baina beste gaixotasun batzuk baztertzen laguntzen du;
- gernuaren analisia - giltzurruneko kalteak baieztatzeko edo baztertzeko gai da (gaixotasunaren forma zehazten da);
- Zainaren eta toraxaren paranasiaren izpi erradioa (tomografia konputazionala x izpien bidez lortutakoa baino informazio zehatza ematen du);
- biopsia - Granulomatosiaren presentzia behin betiko baieztatzen edo ukatzen duen modu bakarra; Medikuak sudur edo eztarriko ehunak hartzen dituzte, eta zenbait kasutan, giltzurrunak eta birikak.
Wegeneren granulomatosiaren tratamendua
Gaixotasunaren tratamendua, batez ere, corticosteroids eta cystostatics parte hartzen duten, jarduera murrizten
Giltzurruneko kalte larriak dituztenak, zenbait kasutan, gaixoek organo transplante bat behar dute.
Wegener en granulomatosis - pronostikoa
Tratamendua modu egokian abiarazi ez bada, pronostiko okerra 6-12 hilabeteko epean egongo da eta batez besteko bizi-itxaropena 5 hilabetekoa baino handiagoa ez bada.
Tratamenduaren kasuan, 4 urteko iraungipena dauka, kasu batzuetan 10 urtez. Medikuntza garatzeko gaur egungo sendaketa osoa ezinezkoa da.